听神经病的研究进展

知识篇听神经病的研究进展Advances of Auditory Neuropathy王锦玲 (中国人民解放军第四军医大学西京医院 全军耳鼻咽喉科专科中心，西安，710032)ＷＡＮＧ　Ｊｉｎ－ｌｉｎｇ听神经病（Ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＮ）是１９９６年Ｓｔａｒｒ［１］首次提出，定义为第Ⅷ脑神经的听支（自耳蜗至进入脑干之前的耳蜗神经）受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。其听力学特征包括：听性脑干反应（ＡＢＲ）自Ⅰ波起缺失或严重异常，诱发性耳声发射（ＥＯＡＥ）正常，言语分辨率不成比例的明显差于纯音听阈，听力图多以低频听阈升高为主，镫骨肌声反射消失或阈值升高及ＥＯＡＥ对侧抑制消失等。这一组具有听力学特征的症侯群，与一般感音神经性聋的诊断和治疗完全不同。近年来已逐渐被人们所认识和关注，已发表许多相关文章，发病率亦有增多的趋势。但目前存在对“听神经病”的确切含意认识不一，以至于有些诊断并不恰当；由于对病损部位观点不一，对命名存在争议，提出：中枢性低频听力减退、听觉Ⅰ型神经元病、听神经病、听神经同步异常、耳蜗神经病等多种命名，目前听神经病的命名多被采用，但近年出现不少“听神经病／听神经同步异常（ＡＮ／ＡＤ）”的命名。病因及发病机制尚不清楚，治疗亦无肯定的疗效。均需进行深入的临床及基础研究。最近，我们总结近５年来确诊为ＡＮ　２８６例的临床资料，结合资料和文献作一综述，以加深认识。神经系统疾病３２例（２３．２％）中包括：下肢周围神经损害、腓神经麻痹、费里德赖希（Ｆｒｉｅｄｒｅｉｃｈ）共济失调、Ｒｅｆｓｕｍ病、慢性脱髓鞘性多发性神经根神经病、视神经萎缩、多发性硬化、格林－巴利综合征等，其中有些病例并发２种或２种以上神经病。２８６例中男１１９例，女１６７例，男女性别之比为１∶１．４，女性偏多。就诊者多为青少年，１１～３０岁占８０．３％，２月～１０岁占７％，３０～５０岁占１２．６％，平均２０．２岁。据报道，在一些儿童医院婴幼儿中诊断此病的也较多。本组发病年龄自２月～５２岁，平均１６．９岁；病程平均３．３年。患者大多来自农村，其中来自山区３９．５％　。表现为双耳渐进性听力减退，仅９例（３．１％）为单耳听力减退（单侧听神经病）。辨不清言语，尤其在嘈杂环境中更明显；５８．４％伴耳鸣，１５．４％伴轻度头晕。部分有家族遗传史，８例曾佩戴助听器，效果均差。王锦玲（１９３２－），女，广东南海市人，教授，主任医师。主要研究方向：聋病及前庭眩晕病的基础与临床研究。曾任中华医学会名誉主任委员，全军耳鼻咽喉科专业组副组长。2 听力学特征２．１　纯音测听本组听力图显示以低频减退为主（７６．３％），其中包括：低频上升型、覆盆型、倒“Ｓ”型及不对称“Ｗ”型；其他有：平坦型、盆型、下降型及尖峰型。因此，临床上遇低频减退为主的感音神经1 临床表现ＡＮ大部分是原因不明单独发病，被称为单发的（Ｓｐｏｒａｄｉｃ）或孤立的（Ｉｓｏｌａｔｅｄ）、原发的（Ｐｒｉｍａｒｙ）ＡＮ；也可同时并发多种神经系统疾病，是其他疾病症侯群的一部分（综合征）。我们观察的２８６例ＡＮ病例（以下简称本组）单发性１４８例（５１．８％）；并发神经系统疾病１３８例（４８．２％），其中并发前庭神经病１２４例（８９．９％），并发其他性聋，应行ＥＯＡＥ及ＡＢＲ检查，以排除ＡＮ的可能，由于听力图可呈多样性，应注意对检查结果作综合分析。文献报道其听力损失程度多为轻、中度。本组听力障碍以中、重度及中度多见。并观察到各频率听力损失程度与患者年龄和病程具有相关性。单侧ＡＮ少见。本组单侧ＡＮ　９例（３．１％），其听功能特征与双侧ＡＮ的基本相同，但纯音听力图下降型６例，听力损失主要是重度及极重度聋　　继续医学教育　　第２０卷第２０期１

知识篇（７７．７％），ＤＰ－ｇｒａｍ与双侧听神经病组比较，幅值全频降低。故对单侧感音神经性聋患者应注意与其鉴别。２．２　言语测听言语听力不成比例的差于纯音听力。２．３　声导抗测试双耳鼓压导抗图多为“Ａ”型曲线，镫骨肌声反射阈值升高或引不出，无响度重振现象。本组５９．３％声反射未引出，４０．７％单频或多频引出，但阈值升高。Ｂｅｒｌｉｎ［２］发现１３６例ＡＮ／ＡＤ患者的声反射在１　ｋＨｚ和２　ｋＨｚ均不会在同侧或对侧的双耳引出，建议对新生儿围生期筛查时，除行ＥＯＡＥ外，同时行１　ｋＨｚ和２　ｋＨｚ的声反射测定，如声反射引不出而ＥＯＡＥ正常，应行ＡＢＲ确诊。２．４　ＡＢＲＡＢＲ引不出或严重异常，与纯音听阈结果相矛盾。本组８８．５％患者ＡＢＲ自波Ⅰ起未引出，９．８％引出Ⅴ波，１．７％可引出Ⅰ波，但波形及潜伏期异常。２．５　ＤＰＯＡＥ全部可引出，本组ＤＰ－ｇｒａｍ幅值与本底噪声的差值（ＳＮＲ值）在０．５　ｋＨｚ、０．７　ｋＨｚ及１．０　ｋＨｚ处分别高于正常对照组，两组间的差异显著，各频率ＤＰ－ｇｒａｍ幅值和ＳＮＲ值与患者病程和纯音听阈损失程度具有相关性。出。吴子明观察１３例ＡＮ患者ＶＥＭＰ，异常者７例（５４％），表现为ＶＥＭＰ消失和振幅低［５］。以往我科对３４例ＡＮ患者单独行ＥＮＧ检查，仅发现８例（２４％）有前庭功能障碍［６］。本组对７０例（１３９耳）ＡＮ患者同时行ＥＮＧ及ＶＥＭＰ检查，结果：ＶＥＭＰ引出３８耳（２７．３％），未引出１０１耳（７２．７％），ＥＮＧ冷热试验半规管功能正常１０６耳（７６．３％），麻痹或减退３３耳（２３．７％），均未查出前庭中枢性异常。ＶＥＭＰ引出的３８耳中左、右耳ｐ１３、ｎ２３的潜伏期和振幅，与对照组相比，差异均非常显著（Ｐ＜０．０１）。并观察到ＡＮ患者ＶＥＭＰ是否引出与听力损害程度相关性有统计学意义（Ｐ＜０．０５），与年龄及病程无相关性。ＡＮ患者ＥＮＧ的半规管功能是否正常与病程有统计学意义（Ｐ＜０．０５），与听力损害程度及年龄无相关性。Ｆｕｊｉｋａｗａ等［７］对１４例ＡＮ患者行ＥＮＧ检查，发现９例功能异常者的平均年龄为３５．６岁，比功能正常者１７．８岁大，提出前庭功能异常可能出现较晚。本组亦显示随着病程延长，前庭半规管功能异常的几率增加，前庭上神经也会被累及。本组ＡＮ患者伴发前庭下神经损害几率如此之高，可能为ＡＮ的病变及病变部位提供有意义的佐证。ＡＮ患者虽前庭功能检查多有障碍，但临床上表现并无眩晕发作，仅头晕轻微。可能由于其病变为双侧性，且发展缓慢，前庭功能障碍逐渐由各种3 前庭功能损害特征Ｓｈｅｙｋｈｏｌｅｓｌａｍｉ（２０００）［３］提出ＡＮ伴有前庭功能障碍者称之为前庭神经病（Ｖｅｓｔｉｂｕｌａｒ　Ｎｅｕｒ－ｏｐａｔｈｙ），并建议对只有第Ⅷ颅神经听支受损的病例称为耳蜗神经病（Ｃｏｃｈｌｅａｒ　Ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ）。前庭诱发肌源性电位（Ｖｅｓｔｉｂｕｌａｒ　Ｅｖｏｋｅｄ　ＭｙｏｇｅｎｉｃＰｏｔｅｎｔｉａｌ，ＶＥＭＰ）是用高强度的声音刺激在紧张的胸锁乳突肌上记录到的短潜伏期双向（ｐ１３～ｎ２３）肌电位，已证实ｐ１３～ｎ２３与前庭下神经传入的完整性有关。由于其可客观地评价前庭下神经－球囊功能，已被应用于临床。Ｓｈｅｙｋｈ－ｏｌｅｓｌａｍｉ（２００５）［４］报导１例双侧ＡＮ患者，眼震电图（ＥＮＧ）冷热试验双耳正常，而ＶＥＭＰ　１耳未引代偿机制补偿所致。ＥＮＧ与ＶＥＭＰ联合应用能较全面了解前庭功能状态，特别对无前庭症状的ＡＮ患者，有助于对ＡＮ累及前庭神经的病变范围作出客观准确的评估，应作为ＡＮ患者的常规检测项目之一。4 病因及发病机理目前病因及发病机制尚无统一认识。根据患者的相关性疾病，推测其病因可能如下。４．１　代谢性疾病新生儿高胆红素血症、核黄疸及代谢性遗传性疾病Ｒｅｆｓｕｍ病等。新生儿高胆红素血症是最常见的高危因素，过多的胆红素——红细胞代谢的副产２CONTINUING MEDICAL EDUCATION　　Ｖｏｌ．２０．Ｎｏ．２０

知识篇物，对中枢神经系统有毒性作用，能引起核黄疸，类固醇治疗有效。徐进等［１５］对２８例ＡＮ患者行内耳可导致ＡＢＲ阈值上升及潜伏期延长。中枢及周围抗体检测，结果７１．４３％出现阳性，主要是ＩｇＭ抗听觉系统均可累及。体，其次是ＩｇＧ抗体。荧光素标记抗体显示的部位４．２　遗传性疾病主要有蜗神经、内耳神经纤维及螺旋神经节，偶见４．２．１　Ｃｈａｒｃｏｔ－Ｍａｒｉｅ－Ｔｏｏｔｈ综合征：又名腓于内耳血管内皮、血管纹及毛细胞，推测自身免疫骨萎缩症。属于遗传性运动感觉神经病（Ｈｅｒ－反应可能参与了ＡＮ神经损害的病理过程。ｅｄｉｔａｒｙ　Ｍｏｔｏｒ　Ｓｅｎｓｏｒｙ　Ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＨＭＳＮ），４．４　神经脱髓鞘病变它包括两个亚型：ＣＭＴ１／ＨＭＳＮⅠ（脱髓鞘型）和有报道，多发性硬化（ＭＳ）出现脑干诱发电ＣＭＴ２／ＨＭＳＮⅡ（轴突型）。Ｂｕｔｉｎａｒ（２０００）［８］报道位（ＢＡＥＰ）Ⅰ波异常约３％～１０％。梁志坚等［１６］观一吉普塞家族２８名成员中３人患与ＡＮ相关的察５８例ＭＳ的ＢＡＥＰ，结果Ⅰ波异常３２例（５５．１７％），ＨＭＳＮ，都有听力损失、言语理解困难。２人ＣＭ主要表现Ⅰ波潜伏期延长，部分Ⅰ波未引出，部分存在，无ＡＢＲ，外周神经刺激不能引出。出现听力障碍，认为听神经远端发生脱髓鞘病变是４．２．２　线粒体疾病：如Ｌｅｂｅｒ遗传性视神经病。其可能的病理生理机制。２００４年Ｌｕｘｏｎ　［９］报道两例Ｌｅｂｅｒ视神经萎缩的ＡＮ４．５　中毒性或炎性神经病患者，建议对该病患者要注意其听力学改变。如糖尿病、尿毒症、顺铂毒素中毒、流行性腮４．２．３　非系统性遗传性听神经病：这在中国的家系腺炎、脑膜炎等。研究中已发现，有Ｘ连锁、隐性遗传和常染色体隐４．６　特发性性遗传等。王秋菊等［１０］首次将Ｘ－连锁隐性遗传性是指原因不明单独发生的听神经病。本组按听神经病定位在Ｘ染色体上Ｘｑ２３－２７．３，并将其Ｓｔａｒｒ对听神经病的定义，即仅指损害听支，不包命名为ＡＵＮＸＩ基因座。非综合征听力减退在儿童括前庭支，则特发性１５４例（５３．９％），如听神经常见的遗传原因为ＤＦＮＢ１／ＧＪＢ２突变，其次为包括耳蜗支及前庭支，则特发性２５４例（８８．８％）。ＤＦＮＢ９／ＯＴＯＦ突变，Ｖａｒｇａ［１１］在６家系中发现８例ＯＴＯＦ突变，双耳听力严重减退，ＥＯＡＥ未受损5 听神经病的病变部位害（Ｓｐａｒｅｄ）。迄今对听神经病的病损定位仍意见不一。各家４．２．４　温度敏感性神经病：Ｓｔａｒｒ等［１２］（１９９８）发现报道中提出的病变部位包括：中枢听觉通路、低位３例发热致暂时性聋者，１例发热时无ＡＢＲ引出，脑干、内毛细胞、Ⅰ型感觉神经元（螺旋神经节细无热和发热时ＯＡＥ及ＣＭ均存在；１例无热时全频胞）或它的突触，周围性听觉通路（耳蜗神经）。听阈轻度升高，发热时明显提高（８０　ｄＢ）；２例低归纳国内外学者对听神经病病变部位的不同观点主频听阈升高，言语识别受损，发热和无热时声反射要是：病变主要在周围听觉神经系统——从内毛细均消失。认为可能听神经脱髓鞘病变致。２例可能胞至耳蜗进入脑干前的耳蜗神经传入径路，还是在是隐性遗传病。王秋菊［１３］报道１例４岁儿童的温度中枢听觉神经系统——脑干听觉神经径路。Ｓｔａｒｒ［１］敏感性神经病，在自然体温下随体温的轻微波动即提出听神经病的病变部位在第Ⅷ脑神经，包括：内可出现听力的变化，认为体温的升高可能导致听神毛细胞、内毛细胞与第Ⅷ脑神经纤维间的突触连经脱髓鞘病变引起神经传导阻滞，而听神经的失同接、螺旋神经节内的神经元、耳蜗神经纤维、或以步化。上各部位的任一组合。并提出不包括脑干听觉径路４．３　免疫性疾病的病变，需将ＡＢＲⅠ波异常、ＥＯＡＥ正常的耳蜗神如格林－巴利综合征等。顾瑞等［１４］报告部分病经病变与ＡＢＲⅠ波正常、ＡＢＲ后几个波异常的中例抗膜迷路蛋白抗体检查阳性。部分病例采用皮质枢性脑干听觉径路病变相区分。　　继续医学教育　　第２０卷第２０期３

知识篇认为病损在脑干听觉神经径路的依据是：（１）言语听力显著减退；（２）镫骨肌反射不能引出，或引出镫骨肌反射的反射衰减阳性；（３）绝大多数ＥＣｏｃｈＧ可引出增大的－ＳＰ（表明内毛细胞正常），ＡＰ消失或不明显；（４）ＡＢＲ引不出或不能重复，特别是Ⅲ～Ⅴ波引不出或异常。这些表明病损部位在中枢。认为病损在周围听觉神经传入径路的依据是：（１）ＡＢＲ自Ⅰ波起缺失或严重异常（由于耳蜗神经传入放电同步异常），而ＥＯＡＥ正常引出（外毛细胞功能多正常）；（２）听力图多以低频听阈升高为主（低频依赖于放电速率，低频神经发放的定时性差，而高频取决于兴奋的纤维部位；此外，可能由于顶转纤维的蜗后部分更长，轴突直径更粗，源自顶转编码低频声音信号的听神经纤维，较易随着听神经病的发展而受累）；（３）言语分辨率不成比例的明显差于纯音听阈（听神经同步放电在编码声音信号中起重要作用，尤其在编码低频听信号时，耳蜗基底膜不同部位的激活反映不同部位声波的特征频率，可以编码区分不同音调的声音刺激，如耳蜗病变、听神经冲动不能同步放电，影响其时间、频率编码相应的信号发放，致使各级听觉中枢对听觉信息的分析、处理功能障碍）；（４）镫骨肌声反射消失或阈值升高和ＥＯＡＥ对侧抑制消失，且低频幅度增大（耳蜗神经病变，使脑干中枢的神经传入受干扰，影响耳蜗传出神经系统功能）；（５）ＣＴ及ＭＲＩ均未显示颅内病变。目前临床上还没有可行的方法检查内毛细胞的功能，因而尚不能正确评价内毛细胞和听神经纤维间突触的功能状态。至于有髓鞘的Ⅰ型神经元与内毛细胞形成突触联系存在病变，如脱髓鞘变病是整个神经动作电位的幅度降低，而整个神经动作电位的传导速度和范围无变化。故从理论上，轴突病变并不改变神经传递的同步性，仅改变传导纤维的数目。因此，结合临床资料分析，可认为病损部位主要在听神经的耳蜗支及前庭支，由不同病因引起的听觉通路外周部分的神经冲动发放不同步而出现听功能和前庭功能障碍。6 听神经病的治疗ＡＮ目前缺乏肯定的有效治疗方法。因此，应寻找病因，以针对潜在的疾病进行相关的治疗。有报导一些病例采用皮质类固醇激素治疗有效，尚需对照研究、长期随访观察。关于助听器的应用，普遍认为无效。可能由于其听神经时间编码的异常引起严重的言语识别率下降，虽扩大音量并不能增进听力。Ｒａｎｃｅ［１７］在１５例佩戴助听器１年的ＡＮ患儿中，发现７例无效，８例的言语识别有明显改善，认为听力障碍的周围神经病患儿都应佩戴助听器，以便早期行言语康复。对于人工耳蜗植入，各家意见不一。多认为ＡＮ的病损部位尚不明确，可能在听神经或低位脑干，对人工耳蜗植入无效。但近几年报导有些患者在植入人工耳蜗后有一定效果，Ｍａ－ｓｏｎ　等（２００３）［１８］报道６例听神经病患者中４例行耳蜗植入，术前鼓岬刺激试验未能重复引出ＡＢＲ，术后电刺激可引出听神经同步发放活动。我科有１例患儿行人工耳蜗植入，术后能引出ＥＡＢＲ和ＮＲＴ，听力有一定改善。可能是植入后电刺激能引出明显的听神经动作电位，使神经同步放电有一定程度的恢复，使言语识别率得到改善。目前一般对ＡＮ患者行人工耳蜗植入多采取审慎态度。综上所述，ＡＮ是一新的疾病实体，尚有许多问题有待我们探讨及进行深入的临床及基础研究。参考文献１Ｓｔａｒｒ　Ａ，　Ｐｉｃｔｏｎ　ＴＷ，Ｓｉｎｉｎｇｅｒ　Ｙ，ｅｔ　ａｌ．　ＡｕｄｉｔｏｒｙＮｅｕｒｏｐａｔｈｙ［Ｊ］．　Ｂｒａｉｎ，１９９６，１１９：７４１－７５３．２Ｂｅｒｌｉｎ　ＣＩ，　Ｈｏｏｄ　ＬＪ，　Ｍｏｒｌｅｔ　Ｔ．，ｅｔ　ａｌ．　Ａｂｓｅｎｔ　ｏｒｅｌｅｖａｔｅｄ　ｍｉｄｄｌｅ　ｅａｒ　ｍｕｓｃｌｅ　ｒｅｆｌｅｘｅｓ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｐｒｅｓｅｎｃｅ　ｏｆｎｏｒｍａｌ　ｏｔｏａｃｏｕｓｔｉｃ　ｅｍｉｓｓｉｏｎｓ：ａ　ｕｎｉｖｅｒｓａｌ　ｆｉｎｄｉｎｇ　ｉｎ１３６　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ／ｄｙｓ－ｓｙｎｃｈｒｏｎｙ［Ｊ］．Ｊ　Ａｍ　Ａｃａｄ　Ａｕｄｉｏｌ，２００５，１６：５４６－５５３．３Ｓｈｅｙｋｈｏｌｅｓｌａｍｉ　Ｋ，Ｋａｇａ　Ｋ，Ｍｕｒｏｆｕｓｈｉ　Ｔ．Ｖｅｓｔｉｂｕｌａｒｆｕｎｃｔｉｏｎ　ｉｎ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ［Ｊ］．　Ａｃｔａ　Ｏｔｏｌａｒ－ｙｎｇｏｌ，２０００，１２０：８４９－８５４．４Ｓｈｅｙｋｈｏｌｅｓｌａｍｉ　Ｋ，Ｓｃｈｍｅｒｂｅｒ　Ｓ，Ｈａｂｉｂｙ　ＫｅｒｍａｎｙＭ，ｅｔ　ａｌ．Ｓａｃｃｕｌｏ－ｃｏｌｌｉｃ　ｐａｔｈｗａｙ　ｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ　ａｃｃｏｍｐ－ａｎｙｉｎｇ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ［Ｊ］．　Ａｃｔａ　Ｏｔｏｌａｒｙｎｇｏｌ，２００５，１２５：７８６－７９１．５吴子明，周娜，张素珍．听神经病伴发前庭下神经损害［Ｊ］．中华耳鼻咽喉科杂志，２００４，３９：４８６－４８８．４CONTINUING MEDICAL EDUCATION　　Ｖｏｌ．２０．Ｎｏ．２０

知识篇６薛飞，王锦玲，邓瑶珠．听神经病并发前庭功能障碍３４例［Ｊ］．　第四军医大学学报，２００２，２３：１７９６－１７９７．１４顾瑞，郑杰夫，于黎明．　中枢性低频听力减退的听力学分析［Ｊ］．　中华耳鼻咽喉科杂志，２０００，３５：４４１－４４５．１５徐进，刘铤，廉能静，等．听神经病神经损害的病理机制探讨［Ｊ］．耳鼻咽喉－头颈外科，２００１，８：１９５－１９８．１６梁志坚，黄建敏．多发性硬化听神经末梢损伤伴发神经损害的研究［Ｊ］．　广西医学，２００４，２６：４８８－４９０．１７Ｒａｎｃｅ　Ｇ，ＭｃＫａｙ　Ｃ，Ｃｒａｙｄｅｎ　Ｄ．　Ｐｅｒｃｅｐｔｕａｌ　ｃｈａｒａｃ－ｔｅｒｉｚａｔｉｏｎ　０ｆ　ｃｈｉｌｄｒｅｎ　ｗｉｔｈ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ［Ｊ］．Ｅａｒ　Ｈｅａｒ，２００４，２５：３４．１８Ｍａｓｏｎ　ＪＣ，Ｄｅ　Ｍｉｃｈｅｌｅ　Ａ，Ｓｔｅｖｅｎ　Ｃ，ｅｔ　ａｌ．Ｃｏｃｈｌｅａｒｉｍｐｌａｎｔａｔｉｏｎ　ｉｎ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ　ｏｆｖａｒｉｅｄ　ｅｔｉｏｌｏｇｉｅｓ［Ｊ］．　Ｌａｒｙｎｇｏｓｃｏｐｅ，２００３，１１３：４５－４９．学习提纲

１．掌握听神经病的含义。２．掌握听神经病的临床表现及听力学特征。３．熟悉听神经病与一般感音神经性聋的鉴别要点和治疗方法的差异。４．了解听神经病的病因及对病变部位的不同观点。

７Ｆｕｊｉｋａｗａ　Ｓ，Ｓｔａｎ　Ａ．　Ｖｅｓｔｉｂｕｌａｒ　ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ　ａｃｃｏｍｐ－ａｎｙｉｎｇ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ａｎｄ　ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ　ｎｅｕｒｏｐａｔｈｉｅｓ［Ｊ］．Ａｒｃｈ　Ｏｔｏｌａｒｙｎｇｏｌ　Ｈｅａｄ　Ｎｅｃｋ　Ｓｕｒｇ，　２０００，　１２６：　１４５３－１４５６．８Ｂｕｔｉｎａｒ　Ｄ，Ｓｔａｒｒ　Ａ，Ｖａｔｏｖｅｃ　Ｊ．　Ｂｒａｉｎｓｔｅｍ　ａｕｄｉｔｏｒｙｅｖｏｋｅｄ　ｐｏｔｅｎｔｉａｌｓ　ａｎｄ　ｃｏｃｈｌｅａｒ　ｍｉｃｒｏｐｈｏｎｉｃｓ　ｉｎ　ｔｈｅＨＭＳＮ　ｆａｍｉｌｙ　ｗｉｔｈ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ［Ｊ］．ＰｆｌｕｇｅｒｓＡｒｃｈ，２０００，４３９：２０４－２０５．９Ｌｕｘｏｎ　ＬＭ．　Ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ　ｉｎ　ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈ　Ｌｅｂｅｒ＇ｓ　ｈｅｒｅｄｉｔａｒｙ　ｏｐｔｉｃ　ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ［Ｊ］．　ＪＮｅｕｒｏｌ　Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ　Ｐｓｙｃｈｉａｔｒｙ，２００４，７５：６２６－６３０．１０王秋菊，顾瑞，杨伟炎，等．非综合征型隐性遗传性听神经病基因学研究新突破［Ｊ］．中华耳科学杂志，２００３，２：７３－７４．１１Ｖａｒｇａ　Ｒ，Ａｖｅｎａｒｉｕｓ　ＭＲ，Ｋｅｌｌｅｙ　ＰＭ，ｅｔ　ａｌ．　ＯＴＯＦｍｕｔａｔｉｏｎｓ　ｒｅｖｅａｌｅｄ　ｂｙ　ｇｅｎｅｔｉｃ　ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　ｈｅａｒｉｎｇ　ｌｏｓｓｆａｍｉｌｉｅｓ　ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ　ａ　ｐｏｔｅｎｔｉａｌ　ｔｅｍｐｅｒａｔｕｒｅ－ｓｅｎｓｉｔｉｖｅａｕｄｉｔｏｒｙ　ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ　ａｌｌｅｌｅ［Ｊ］．　Ｊ　Ｍｅｄ　Ｇｅｎｅｔ，　２００５，２１．１２Ｓｔａｒｒ　Ａ，　Ｓｉｎｉｎｇｅｒ　Ｙ，Ｗｉｎｔｅｒ　Ｍ．Ｔｒａｎｓｉｅｎｔ　ｄｅａｆｎｅｓｓｄｕｅ　ｔｏ　ｔｅｍｐｅｒａｔｕｒｅ　ｓｅｎｓｉｔｉｖｅ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ［Ｊ］．Ｅａｒ　Ｈｅａｒ，１９９８，１９：１６９－１７９．１３王秋菊，兰兰，于黎明，等．体温敏感性听神经病［Ｊ］．听力学及言语疾病杂志，２００６，１４：２１－２６．试　题［收稿日期：２００６－０４－２０］　　　　　　　　　［本文编辑：贾云鹰］１听神经病与一般感音神经性聋最重要的鉴别点是（　　）Ａ．ＡＢＲ引不出Ｂ．诱发性耳声发射可正常引出Ｃ．镫骨肌声反射未引出Ｄ．纯音测听低频听力减退２听神经病特征之一是＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿与＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿　不成比例。３　　听神经病的听力学特征有哪些？　　继续医学教育　　第２０卷第２０期５